淋巴增生性病變在眼部最常發生于眼眶,其次為結膜和眼瞼。臨床表現為慢性遷延性病程,無特異性,包括眼瞼腫脹、眼瞼觸及腫塊、復視或視力模糊、眼球突出、輕度疼痛、眼瞼紅斑及無癥狀者。
眼眶淋巴增生性病變占眼眶腫瘤的10%~15%,是眼眶常見占位性病變之一,近年米發病率有逐漸增高的趨勢。由于眼附屬器無淋巴結(眼附屬器僅在結膜基質內和淚腺腺泡與導管之間存在正常淋巴組織),因此,眼眶淋巴增生性病變均屬結外淋巴樣病變。眼眶淋巴增生性病變可發生于兒童、青少年和成人,但常發生于中老年人,平均年齡49歲。男女發病率無明顯差異。常為單眼發病,也可同時累及雙眼。
病理學家常將眼眶淋巴增生性病變分為反應性淋巴細胞增生、非典型淋巴細胞增生及淋巴瘤,淋巴瘤占的比例最大,其診斷主要依據組織病理學的檢查結果。目前對該類疾病的組織病理學分類尚無統一標準,生理情況下,跟附屬器的正常淋巴組織僅存在于結膜基質內和淚腺腺泡與導管之間,故推測眼附屬器原發淋巴增生性病變可能繼發于前驅非特異性炎性病變引起的淋巴細胞浸潤,形成典型的反應性濾泡,表現為反應性增生。面處于某一分化階段的淋巴細胞由于基因突變等原因停止分化,導致惡性增生,表現為惡性淋巴瘤。眼眶淋巴瘤占所有眼眶淋巴增生性病變的67%~90%。該分類方案得到眼病理學界普遍接受。但淋巴瘤分類有待進一步細化。非典型增生實為病理學診斷中的灰色區域,不利于進一步選擇治療方案和判斷預后,盡量避免出現這一診斷。
(1)原發性眼附屬器淋巴瘤中50%-76%為結外粘膜相關淋巴組織邊緣帶B 細胞淋巴瘤(M A LT 淋巴瘤)。M A LT 淋巴瘤為低度惡性的小B細胞淋巴瘤,臨床表現為惰性進程,多單眼發病,病變包繞眼環生長呈不規則的黏膜樣組織,無明顯邊界,切面灰白色或灰紅色、質中或偏軟呈魚肉狀。在形態學上,M A LT 淋巴瘤特征性表現為各種不同類型的細胞群的增生,以邊緣區B 細胞或單核細胞樣細胞為主,伴有不同程度的母細胞轉化及漿細胞分化,可有濾泡結構及生發中心植入現象,并可侵犯上皮或腺體,形成淋巴上皮病損。
(2)淋巴組織反應性增生病變為較單一的彌漫性淋巴細胞增生,在成熟的淋巴細胞間可見少數不同成熟階段的淋巴細胞散在分布,但無明顯的異型性及核分裂象,免疫組化為多克隆性增生。
(3)淋巴組織非典型性增生可見生發中心外的核分裂相存在,免疫組織化學可為單克隆性增殖,但病變主要由成熟的淋巴細胞構成,但無淋巴瘤的瘤細胞呈單一性未成熟的特征。
眼眶淋巴增生性病變主要與形態不規則的腫塊進行鑒別,包括淋巴管瘤、炎性假瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤、橫紋肌肉瘤,淚腺惡性上皮性腫瘤、腦膜瘤和轉移瘤等。
眼眶淋巴增生性病變主要與形態不規則的腫塊進行鑒別,包括淋巴管瘤、炎性假瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤、橫紋肌肉瘤,淚腺惡性上皮性腫瘤、腦膜瘤和轉移瘤等。