斑塊狀角膜營養不良是在臨床上較少見但臨床發病較嚴重，早期明顯影響視力的眼病。

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（一）?? 病因

為常染色體隱性遺傳，對大宗家系的調查發現，斑塊狀角膜營養不良與家族遺傳有關。

發病家系很少，但病癥率在家系內頻率較高。

（二）?? 臨床表現

10歲以內就顯示雙眼較對稱發病，視力下降，約在20歲時病情已比較明顯，有畏光

流淚及視力下降。隨著角膜混濁的加重，角膜表面高低不平或有上皮的反復糜爛，視力進一步下降，通常在20——30歲就喪失了有用的視力。

（三）?? 體征

角膜病變初期表現為角膜中央淺基質的細小haze樣混濁，有的為半透明環狀，（圖1）。以后這些haze逐漸融合為多形，不規則的灰白樣（圖2）。隨病情進展向角膜周邊延伸和角膜深基質發展，當角膜混濁的區域向表面擴展形成凸出角膜表面呈結節狀，造成角膜不規則散光，而當混濁區域向彈力層發展時，裂隙燈下可見角膜后有大量的內皮贅疣。與其他的角膜營養不良不同，斑塊狀角膜營養不良在病程發展至晚期，均可出現角膜變薄（圖3）。

（四）?? 鑒別診斷

在臨床上，斑塊狀角膜營養不良與顆粒狀角膜營養不良在發病初期的特征很相似，應從角膜病變形態上進行鑒別。隨著病變的進展，特別是角膜隨病變的加重逐漸變薄，病變從角膜中央向周邊延伸和深基質的發展，及家族中有相同患者，均有利于斑塊狀角膜營養不良的診斷。

（五）?? 治療

早期如出現反復角膜上皮糜爛造成的畏光，可戴角膜接觸鏡或試行羊膜覆蓋術。角膜

明顯混濁影響視力可行部分板層或部分深板層角膜移植術。影響后彈力層或至內皮者，則應行部分穿透性角膜移植術，山東省眼科醫院近年確診并行角膜移植手術的幾十例斑塊狀角膜營養不良患者，手術后的臨床效果都不錯（圖4）。但無論是板層還是穿透性角膜移植術，術后都存在復發的可能。復發往往與手術時邊緣切除不徹底有關，復發均從植床向植片延伸，很少引起全植片營養不良的復發，復發的同時伴有非特異性炎癥細胞的浸潤，有的還有新生血管的增生，如再復發時伴有免疫排斥反應的發生。1234

崔鳳華