Wegener肉芽腫(Wegener’s granulomatosis，WG)是一種病因不明的血管性系統性炎癥性疾病，具有多種多樣的臨床表現。可發生于任何年齡，但以20-40歲多見，男性略多。研究表明Wegener肉芽腫可能是一種由T細胞介導的異常的超敏反應，涉及1種或多種不同的免疫病理過程。主要病變是肉芽腫性損害，可累及全身各組織和器官，易引起副鼻竇炎、動脈炎、肺炎、關節炎、腎和眼的病變，故又名動脈炎肺腎病綜合征。
主要臨床表現有：1.眼部表現為眼瞼水腫、球結膜充血水腫，表層鞏膜炎、角鞏膜緣潰瘍，眼的局部表現酷似蠶蝕性角膜潰瘍，但常發生角膜潰瘍穿孔；2.呼吸道的急性壞死性病變，可引起鼻炎、鼻梁塌陷和鞍狀鼻、副鼻竇炎、肺炎樣病變。3.全身各組織器官的壞死性血管炎，表現為皮膚紅斑及出血斑、關節炎、神經炎、心肌炎等。4.腎臟病變主要引起蛋白尿、血尿、彌漫性腎小球腎炎及尿毒癥等。
臨床約8%～16% Wegener肉芽腫患者以眼部表現為首發癥狀,28%～87%的患者最終均累及眼部。Wegener肉芽腫的眼部及附屬器的臨床表現多由局部血管炎血管血栓形成、出血肉芽腫性炎癥、慢性炎癥或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何組織都可受累，淚腺系統、眼周和眼眶組織也可被累及這些組織可單獨受累，也可以任何組合方式受累。其中眼眶炎癥伴眼球突出是Wegener肉芽腫最常見的眼部表現。壞死性鞏膜炎和周邊潰瘍性角膜炎是Wegener肉芽腫的惡性程度最高的臨床表現，兩者可導致眼睛穿孔而致盲，甚至喪失眼球，患者數占Wegener肉芽腫的12%～13%。周邊潰瘍性角膜炎較常見，常為雙側性的。多由角鞏膜緣的浸潤開始，進而導致上皮和基質的壞死和潰瘍，潰瘍可向中央和周圍發展。大約8%的Wegener肉芽腫患者視力喪失。視力喪失通常是雙側性的，這是由Wegener肉芽腫的全身性病變所決定，但雙眼的受累情況常不對稱。視力下降的機制很多，包括血管閉塞、黃斑水腫、眼神經感覺組織的炎癥性破壞和結構性組織的破壞。
Wegener肉芽腫的多數眼科表現都具有非特異性。診斷明確的患者通常有周邊性角膜潰瘍、壞死性鞏膜炎或炎癥性眼眶疾病。美國1990年Wegener肉芽腫分類診斷標準如下：
??1.鼻或口腔炎、痛或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物。
2.胸片示結節、固定性浸潤或空洞。
3.尿沉渣示顯微鏡血尿（>5紅細胞/HP），或紅細胞管型。
4.活檢見動脈壁、動脈周圍、或血管外部位有肉芽腫性炎癥。
以上有兩項陽性，即可診斷為Wegener肉芽腫。
WG是一種嚴重的致死性疾病，早期診斷和治療對于控制疾病的發展以及提高患者的生存質量至關重要。對于以眼科首診和僅有眼部表現的可疑病例，眼科醫生要注意鑒別。眼部治療目的是緩解眼部的癥狀及并發癥。常用眼部治療方案如下：
1）藥物治療：全身應用環磷酰胺聯合強的松，局部應用糖皮質激素滴眼液聯合環孢素A滴眼液。
2）手術治療：角膜潰瘍大小≤全角膜1/2者，行部分LKP術；鞏膜壞死范圍＜1/4象限者，行鞏膜修補術；角膜潰瘍＞1/2者及鞏膜壞死＞3/4者均行結膜瓣遮蓋術。
